Myasthenia gravis (MG) je stav, který způsobuje hlubokou svalovou slabost v důsledku napadení imunitního systému receptory (dokovací místa) umístěnými na svalové tkáni. Svaly očních víček a ty, které jsou připojeny k oční bulvě, jsou obvykle prvními (a někdy jedinými) svaly postiženými myasthenia gravis. Mezi další svaly, které mohou zeslábnout, patří čelisti, končetiny a dokonce i dýchací svaly.
I když na myasthenia gravis dosud neexistuje žádný lék, výhodou je, že existuje několik terapií ke zlepšení příznaků.
Verywell / Alexandra GordonPříznaky myasthenia gravis
Primárním příznakem myasthenia gravis je významná, specifická svalová slabost, která se později v průběhu dne postupně zhoršuje, zvláště pokud jsou postižené svaly hodně využívány.
Obvykle někdo s myasthenia gravis poprvé pocítí poklesnutá víčka nebo „unavené oči“ (ptóza) a / nebo rozmazané nebo dvojité vidění (diplopie).
Zatímco někteří lidé s MG zažívají pouze slabost očních svalů (oční myastenie), jiní postupují do obecnější formy onemocnění, při kterém je postiženo více svalů.
U těchto jedinců se kromě problémů souvisejících s očima mohou objevit tyto příznaky:
- Slabost úst / čelistí vedoucí k problémům s žvýkáním nebo polykáním jídla nebo nezřetelná řeč
- Omezená mimika
- Slabost paží, rukou, prstů, nohou a / nebo krku
Pamatujte, že slabost myasthenia gravis je jiná než například únava, kterou může někdo cítit v nohách po celodenním stání nebo práci.Slabostznamená jen stěží schopnost hýbat určitým svalem.
Vzácně může dojít k myastenické krizi, což je život ohrožující stav charakterizovaný obtížným dýcháním v důsledku silné slabosti dýchacích svalů. Často je vyvolána změnou léků, infekcí nebo chirurgickým zákrokem.
Kvůli souvisejícímu těžkému dýchání je nutná intubace (umístěna na dýchací přístroj) a monitorování na jednotce intenzivní péče.
Příčiny
Myasthenia gravis nastává, když protilátky (proteiny produkované imunitním systémem) nesprávně útočí na receptory acetylcholinu - chemického posla uvolněného nervovými buňkami ke stimulaci svalových kontrakcí. Tyto protilátky se nazývají protilátky acetylcholinového receptoru (AChR). V důsledku interference s přenosem nervové signalizace se vyvíjí svalová slabost.
Je důležité si uvědomit, že v některých případech má osoba s myasthenia gravis namísto protilátek produkovaných proti acetylcholinovým receptorům protilátky produkované proti proteinům umístěným na povrchu svalové membrány. Tyto protilátky se nazývají protilátky svalové specifické tyrosinkinázy (MuSK).
Diagnóza
Diagnóza myasthenia gravis začíná anamnézou a neurologickým vyšetřením. Poté, pokud jsou přítomny příznaky a příznaky naznačující myasthenia gravis, budou provedeny další potvrzovací testy, často neurologem.
Anamnéza a neurologická zkouška
Během anamnézy bude lékař pečlivě poslouchat váš zdravotní příběh a zeptat se na konkrétní podrobnosti. Mohou například klást následující otázky, pokud mají podezření na myasthenia gravis na základě toho, že jste si všimli „unavených nebo padajících očí“.
- Máte potíže s mluvením nebo polykáním?
- Kromě oční slabosti prožíváte slabost kdekoli jinde ve vašem těle (např. Paže nebo nohy)?
- Je vaše slabost horší ráno nebo večer?
Po těchto otázkách lékař provede neurologické vyšetření, při kterém vyhodnotí vaši svalovou sílu a tón. Zkontrolují také vaše oči, zda nejsou nějaké problémy s pohybem očí.
Krevní testy
Kromě anamnézy a fyzické prohlídky, pokud má člověk příznaky připomínající myasthenia gravis, lze provést krevní testy na protilátky k potvrzení diagnózy.
Nejspecifičtějším testem je test protilátek proti acetylcholinovému receptoru, který kontroluje přítomnost abnormálních protilátek v krvi a přítomnost protilátek potvrzuje diagnózu. Lékař může také zkontrolovat přítomnost protilátek MuSK.
Elektrofyziologické studie
Elektrofyziologické studie, jako jsou studie opakující se stimulace nervů a elektromyografie s jedním vláknem (EMG), mohou být velmi užitečné při diagnostice myasthenia gravis - zvláště pokud jsou jiné testy (například krevní test na protilátky) normální, ale podezření lékaře na MG je stále vysoké na základě příznaků.
Porozumění výsledkům elektromyografieEdrophoniový test
Zkouška edrophonium, nazývaná také zkouška Tensilon, se většinou přestala používat kvůli nedostupnosti chemické látky potřebné k jejímu provedení.
Historicky však během tohoto testu lékař vstřikuje do žíly edrophonium - lék, který zabraňuje rozpadu acetylcholinu. Pokud se po podání tohoto léku svalová síla zlepší, je test považován za pozitivní a poskytuje silnou podporu pro diagnostiku MG.
Zobrazování
Někteří pacienti s myasthenia gravis mají nádor brzlíku - žlázy imunitního systému, která se nachází v hrudníku. Tymomy mohou diagnostikovat zobrazovací testy, obvykle počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI).
Během diagnostického procesu lze také objednat MRI mozku k vyhodnocení napodobování stavů, jako je mrtvice, mozkový nádor nebo roztroušená skleróza.
Léčba
I když neexistuje žádný lék na myasthenia gravis, existují léčby, které zmírňují příznaky a uklidňují onemocnění.
Inhibitory acetylcholinu
Léky nazývané inhibitory acetylcholinesterázy, které blokují rozklad acetylcholinu, mohou pomoci zvýšit hladinu acetylcholinu v neuromuskulárním spojení. Hlavním inhibitorem acetylcholinesterázy používaným k léčbě myasthenia gravis je Mestinon (pyridostigmin).
Potenciální vedlejší účinky tohoto léku zahrnují průjem, křeče v břiše a nevolnost, ačkoli užívání s jídlem může snížit gastrointestinální potíže.
Imunosupresiva
Glukokortikoidy, jako je prednison, se často používají k potlačení abnormální tvorby protilátek u lidí s myasthenia gravis.
Mezi další léky potlačující imunitní systém, které se někdy používají k léčbě myasthenia gravis, patří:
- Imuran (azathioprin)
- CellCept (mykofenolát mofetil)
- Prograf (takrolimus)
- Rituxan (rituximab)
Imunosupresivní léky vyžadují pečlivé sledování lékařem, protože všechny mohou způsobit potenciálně závažné nežádoucí účinky.
Plazmaferéza
K léčbě akutní myastenické krize se používá výměna plazmy (plazmaferéza), při které se odstraní krevní plazma obsahující abnormální protilátky a vloží se zpět nová plazma. Tento postup lze provést také před operací ve snaze odvrátit myastenickou krizi.
Upozornění na plazmaferézu spočívá v tom, že i když to funguje během několika dní, výhody jsou krátkodobé (obvykle jen týdny). Plazmaferéza je navíc drahá a mohou nastat komplikace, jako například:
- Nízký krevní tlak
- Srdeční arytmie
- Svalové křeče
- Krvácení
Intravenózní imunoglobulin
Intravenózní imunoglobulin (IVIG) znamená dát člověku (prostřednictvím jeho žíly) vysokou koncentraci protilátek shromážděných od zdravých dárců. Podávání IVIG se obvykle provádí po dobu dvou až pěti dnů. I když jsou možné vedlejší účinky přípravku IVIG obecně mírné, mohou nastat závažné komplikace, včetně selhání ledvin, meningitidy a alergických reakcí.
Stejně jako plazmaferéza může být intravenózní imunoglobulin (IVIG) použit k léčbě myastenické krize nebo podáván před operací. Stejně tak jsou účinky IVIG krátkodobé.
Thymektomie
Chirurgický zákrok k odstranění brzlíku (thymektomie) může snížit a možná i vyřešit příznaky myasthenia gravis.
Zatímco operace je rozhodně indikována u lidí s nádorem brzlíku, je méně jasné, zda je thymektomie indikována v jiných případech. V těchto případech je důležité promysleně diskutovat s neurologem, který má zkušenosti s léčbou myasthenia gravis.
Zvládání
Klíčovou strategií pro prevenci myastenických útoků je vyhnout se / minimalizovat možné spouštěče.
Mezi potenciální spouštěče myastenických útoků patří:
- Emoční stres
- Chirurgie
- Těhotenství
- Onemocnění štítné žlázy (nedostatečně aktivní nebo nadměrně aktivní)
- Zvýšení tělesné teploty
Některé léky mohou také vyvolat útok, například:
- Cipro (ciprofloxacin) nebo jiná antibiotika
- Beta-blokátory, jako je Inderal (propranolol)
- Lithium
- Hořčík
- Verapamil
Jednotlivci s myasthenia gravis by měli být opatrní před zahájením užívání jakéhokoli nového léku a po jeho užívání pečlivě sledovat známky svalové slabosti.
Infekce, jako je chřipka nebo zápal plic, může také vyvolat vzplanutí myastenie. S tím si zajistěte všechny doporučené vakcíny, jako je například každoroční očkování proti chřipce.
Slovo od Verywell
Budoucnost myasthenia gravis je jasná, protože vědci neúnavně pracují na hledání terapií, které cílí a možná napravují abnormality imunitního systému, které leží v kořenech myasthenia gravis. Do té doby zůstaňte aktivní ve své zdravotní péči: Pravidelně navštěvujte svého lékaře, ihned oznamte jakékoli nové příznaky a užívejte léky podle doporučení.
.jpg)
.jpg)
