Příznaky sklerodermie

Sklerodermie je chronické autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, které způsobuje ztvrdnutí a napnutí kůže. (Scleroderma znamená v řečtině „tvrdá kůže“). Onemocnění může být lokalizováno se všemi příznaky souvisejícími s kůží nebo může být systémové a k vytvrzení může dojít v pojivových tkáních v těle.

Téměř u každého, kdo má sklerodermii, se vyvinou skvrny silné a ztvrdlé kůže. Tato oblast bude záviset na typu sklerodermie, ale často zahrnuje ruce, paže a / nebo obličej a někdy i trup a nohy. Jak se kůže napíná, může dojít k omezení pohybu a bolesti kloubů a svalů.

Systémová forma, nazývaná také systémová skleróza (SSc), také běžně způsobuje změnu barvy kůže, otoky rukou, zúžení krevních cév v rukou a nohou v reakci na chlad, červené skvrny na obličeji od otoků cév, usazeniny vápníku pod kůží, a pálení žáhy a další gastrointestinální problémy. Kromě toho mohou být ovlivněny plíce, srdce nebo ledviny a přestat účinně fungovat, což může vést k vážným příznakům a komplikacím, jako je dušnost a nepravidelné srdeční rytmy (arytmie).

Léčba se velmi liší v závislosti na typu sklerodermie a symptomech, ale může zahrnovat topické a / nebo orální léky a fyzikální terapii pod dohledem a sledováním lékaře, jako je revmatolog (specialista na autoimunitní a zánětlivé stavy).

Verywell / Emily Roberts

Typy

Dvě hlavní kategorie sklerodermie jsou lokalizovaná sklerodermie, která postihuje kůži a příležitostně podkladové svaly nebo klouby, a systémová sklerodermie, která zahrnuje cévy a vnitřní orgány v celém těle.

Lokalizovaná sklerodermie postihuje většinou děti a je méně závažná než systémová skleróza, která je častější u dospělých. Příčiny sklerodermie nejsou dosud známy, ale předpokládá se, že to souvisí s hromaděním kolagenu (bílkoviny v pojivové tkáni) v kůži a abnormální reakcí imunitního systému. Zloženie: 100% bavlna.

Lokalizovaná sklerodermie se může objevit na jednom místě nebo v několika skvrnách nebo oblastech kůže. Má dva hlavní podtypy:

• Lineární sklerodermie: Léze vypadají jako přímé linie nebo pruhy
• Morphea: Vytvoří se načervenalé oválné skvrny

Společné příznaky lokalizované sklerodermie

Lokalizovaná sklerodermie je vzácný stav. Lineární sklerodermie obvykle zahrnuje jak povrchové, tak hlubší vrstvy kůže, ale morfea nemá tendenci překračovat povrchové vrstvy epidermis a dermis.

Lineární sklerodermie

Lineární sklerodermie se při tvrdnutí formuje do linií. Často se vyskytuje na jedné straně těla a může se jevit jako čára po paži, noze nebo někdy po hlavě. Jak se šíří do hlubších vrstev kůže, může také zahrnovat svaly a kosti. Lineární sklerodermie se obvykle vyskytuje u dětí.

Mezi běžné příznaky lineární sklerodermie patří:

• Čáry nebo pruhy ztvrdlé voskové kůže na trupu a končetinách nebo na obličeji a pokožce hlavy
• Změna barvy kůže, která se může jevit světlejší nebo tmavší
• Těsnost kloubů

Morphea

Morphea sklerodermie, častější forma lokalizované sklerodermie, se nejčastěji tvoří na břiše a na zádech. Může se také někdy vyvinout na obličeji, pažích a nohou.

Morphea může být omezena na jednu až čtyři malé skvrny (plaque morphea) nebo se v některých případech může rozšířit na velké plochy těla (generalizovaná morphea). Morphea se nejčastěji vyskytuje u dospělých ve věku od 20 do 50 let, ale může se vyskytovat také u dětí.

Mezi běžné příznaky patří:

• Skvrny načervenalé kůže, které zesilují na pevné oválné oblasti na břiše, hrudníku nebo zádech
• Kůže se stává voskovou a lesklou, jak se napíná
• Střed náplastí může být slonová kost nebo žlutá s fialovými okraji
• Svědění (svědění kůže)

Morphea má tendenci být oválná a načervenalá, ale voskovité skvrny se mohou lišit barvou, odstínem (světlým nebo tmavým), velikostí a tvarem. Náplasti se mohou zvětšit nebo zmenšit a mohou spontánně zmizet.

Lokalizovaná sklerodermie obvykle časem zmizí, ale i po jejím vyřešení může zanechat vyblednutí pokožky. Lineární sklerodermie obvykle trvá dva až pět let a léze morfea trvají v průměru tři až pět let.

Běžné příznaky systémové sklerodermie

Systémová sklerodermie může ovlivnit pojivové tkáně v mnoha částech těla. Dva hlavní podtypy jsou omezená sklerodermie, která postupuje pomalu po několik let, a difúzní sklerodermie, která pokrývá více oblasti kůže a rychle postupuje do více orgánů a systémů.

Omezená sklerodermie

Omezená sklerodermie se také nazývá omezená kožní systémová skleróza nebo CREST syndrom, zkratka pro své běžné stavy a příznaky.

HŘEBEN

Lidé s omezenou sklerodermií mohou mít dva nebo více společných rysů CREST:

• Kalcinóza, což jsou usazeniny vápníku v kůži
• Raynaudův fenomén, křeč krevních cév v reakci na chlad, stres nebo emoční rozrušení, které mohou snížit průtok krve v prstech na rukou nebo nohou
• Dysfagální dysfunkce, kdy hladké svaly, které lemují jícnu, ztratí normální pohyb a funkci
• Sklerodaktylie, zesílení a napnutí kůže prstů a rukou
• Telangiectasia, otok kapilár (malých krevních cév) poblíž povrchu kůže na obličeji a rukou, který způsobuje červené skvrny

Mezi běžné kožní příznaky omezené sklerodermie / CREST patří:

• Prsty nebo prsty za studena zmodrají a / nebo zblednou a po zahřátí se stanou jasně červenými
• Otok prstů a vzhled klobásy
• Zesílení kůže na obličeji, pažích a nohou
• Malé tvrdé hrudky v kůži nebo pod kůží (kalcinóza)
• Prsty se vlní kvůli napnutí pokožky
• Rozsah pohybu prstu je snížen
• Voskový, maskovitý vzhled obličeje
• Drobné červené skvrny na rukou a obličeji
• Abnormální suchost pokožky

Odhaduje se, že 95% případů systémové sklerodermie začíná Raynaudovým fenoménem, ​​tvrdí Americká sklerodermická nadace. U omezené sklerodermie se Raynaudův fenomén často vyskytuje několik let před ztluštěním kůže.

Časné příznaky omezené sklerodermie zahrnují citlivost a / nebo otoky prstů na rukou nebo nohou. Otok rukou může být zvláště výrazný ráno kvůli svalové nečinnosti během spánku. Prsty mohou vypadat jako klobása, takže je obtížné zavřít ruku do pěsti. Příznaky mohou s postupem dne ustupovat.

Gastrointestinální problémy postihují až 90% lidí se systémovou sklerodermií. Jícen je nejčastěji postiženým orgánem, který postihuje 67% lidí se systémovou sklerodermií. Příznaky jsou způsobeny strukturálními a funkčními změnami jícnu, ke kterým může dojít omezená nebo difúzní sklerodermie

Mezi běžné příznaky jícnu patří:

• Pálení žáhy (pocit pálení za prsní kostí)
• Obtíže nebo bolest při polykání
• Regurgitace
• Chrapot
• Vředy v ústech
• Kyselinová chuť v ústech

Nejběžnějším příznakem je pálení žáhy. To je způsobeno podrážděním jícnu kyselým refluxem (záloha žaludeční kyseliny nebo reflux jícnu).

Někdy se přebytečný kolagen hromadí v tkáni mezi plicními vzduchovými vaky u lidí s omezenou sklerodermií, což způsobuje, že plicní tkáň je tužší a méně schopná správně fungovat. Pokud dojde k postižení plic, běžné další příznaky zahrnují:

• Trvalý kašel
• Dušnost

Difúzní sklerodermie

Raynaudův fenomén se často vyskytuje současně nebo těsně před zesílením kůže u pacientů s difúzní sklerodermií. Difúzní sklerodermie může zahrnovat srdce, plíce, ledviny, gastrointestinální trakt a centrální a periferní nervový systém.

Mezi běžné příznaky difúzní sklerodermie patří:

• Otok prstů a vzhled klobásy
• Zesílení kůže na velkých plochách trupu, rukou, paží a nohou
• Voskový, maskovitý vzhled obličeje
• HŘEBEN
• Ztmavnutí kůže nebo vzhled soli a pepře
• Ztenčení rtů a rýhování kolem úst
• Bolest svalů a kloubů a / nebo ztuhlost
• Hluk mřížky s pohybem kloubů
• Ztráta váhy
• Únava
• Pálení žáhy
• Gastroparéza (pocit nevolnosti, plnosti nebo nadýmání při zadržování potravy v žaludku)
• Křeče a / nebo průjem
• Chronický kašel
• Dušnost

Mohou se také objevit bolesti svalů a kloubů podél šlach a svalů paží a nohou. To se může zhoršit pohybem kotníků, zápěstí, kolen nebo loktů. Jak nemoc postupuje, může se vyvinout úbytek a slabost svalů spolu s otokem, teplem a citlivostí kolem kloubů a svalů.

Lidé s difúzní sklerodermií často zažívají hluk, když se pokoušejí pohybovat zanícenými klouby, zejména klouby na a pod koleny.

Ve spodním GI traktu může difúzní sklerodermie někdy zpomalit pohyb potravy a snížit absorpci potravy.

U obou typů systémové sklerodermie mohou hrudky kalcinózy prorazit kůži a vytéct bílou látku. Může dojít k infikování otevřených řezů.

Vzácné příznaky

Existují vzácné podtypy lokalizované sklerodermie, které mohou být někdy vážnějšími stavy. Mezi tyto typy patří:

• Subkutánní morfea ovlivňuje hlubší tkáně a může zasahovat hluboko do svalů.
• Bullous morphea způsobuje puchýřkovité hrboly nebo oblasti eroze v oblasti morphea.
• Zobecněná morfea může také omezovat funkci kloubů kvůli svým větším oblastem pokrytí. Ve vzácných případech se mohou větší léze spojit dohromady a pokrýt celé tělo.
• En coup de saber je vzácná forma lineární sklerodermie, která postihuje hlavu, zejména čelo. Léze vytvářejí depresivní rýhy, které připomínají ránu mečem nebo ránu šavlí. Pokud je na pokožce hlavy, může dojít ke ztrátě vlasů. Ve vzácných případech může en coup de šavle způsobit abnormality v růstu kostí obličeje a na rozdíl od jiných forem omezené sklerodermie se může opakovat mnoho let po odchodu.

Někteří lidé se systémovou sklerodermií pociťují další příznaky, které se mohou nebo nemusí zdát spojené s onemocněním. To může zahrnovat:

• Neuralgie trigeminu (náhlé epizody silné bolesti obličeje)
• Omezený pohyb očí
• Těžká únava a deprese

Komplikace

Sklerodermie může způsobit mnoho komplikací, od mírných až po život ohrožující. Obvykle k nim dochází, když porucha nebyla léčena nebo pokud léčba nedokázala adekvátně řešit příznaky.

Komplikace lokalizované sklerodermie

Komplikace lokalizované sklerodermie zahrnují:

• Bolesti kloubů: Asi 10% až 20% lidí s lokalizovanou sklerodermií má bolesti postižených kloubů.
• Zpomalený růst paže nebo nohy: Lineární sklerodermie, která zasahuje do svalů a šlach, může někdy zastavit nebo zpomalit růst postižené končetiny u dětí.
• Současná zánětlivá artritida a juvenilní idiopatická artritida (JIA): Když se lokalizovaná sklerodermie a artritida vyskytnou společně, léze mohou pokrývat artritické klouby a artritida může na léčbu méně reagovat nebo na ni nereaguje.

Komplikace systémové sklerodermie

Komplikace systémové sklerodermie nejčastěji souvisejí s difuzní sklerodermií a mohou zahrnovat mnoho orgánů a tělesných systémů. Komplikace mohou zahrnovat:

• Vředy na prstech na rukou a nohou: Těžký Raynaudův fenomén může bránit průtoku krve do prstů na rukou a nohou, což může způsobit obtížné hojení vředů. Konce prstů mohou být trvale poškozeny.
• Gangréna: V extrémních případech mohou abnormální nebo zúžené krevní cévy v kombinaci se závažnými Raynaudovými chorobami vést ke gangréně a mohou vyžadovat amputaci.
• Inkontinence: Oslabení svalů způsobené snížením přívodu krve do nervů může vést k gastrointestinálním potížím a močové nebo fekální inkontinenci.
• Poškození plic: Problémy s dýcháním v důsledku plicní hypertenze a zjizvení pojivové tkáně v plicích mohou vést k plicním onemocněním a potenciálně srdečnímu selhání.
• Srdeční problémy: Zjizvení srdeční tkáně a zúžené krevní cévy mohou vést k abnormálním srdečním rytmům a ve vzácných případech k zánětu srdečního svalu (myokarditida).
• Poškození ledvin: Omezený průtok krve ledvinami může mít za následek renální krizi sklerodermie. Pokud se tento stav neléčí, může vést k malignímu vysokému krevnímu tlaku a selhání ledvin.
• Problémy se zuby: Silné napnutí pokožky obličeje může znesnadnit otevření úst dostatečně širokých na to, abyste si mohli čistit zuby. Kyselinový reflux může navíc zničit zubní sklovinu a změny v tkáni dásní způsobené sklerodermií mohou způsobit uvolnění nebo vypadnutí zubů.
• Suché oči a ústa: Difúzní sklerodermie může způsobit velmi suché oči a ústa, stav známý jako Sjogrenův syndrom.
• Syndrom žaludeční antrální vaskulární ektázie (GAVE): Někdy se tomu říká „melounový žaludek“, jedná se o vzácný stav vedoucí k červeně pruhovaným oblastem v žaludku od rozšířených krevních cév a anémii z nedostatku železa. GAVE, který postihuje přibližně 5% lidí se systémovou sklerodermií, zvyšuje riziko rakoviny žaludku.
• Sexuální dysfunkce: Muži se sklerodermií mohou mít erektilní dysfunkci; ženy mohou mít snížené mazání a zúžený vaginální otvor.
• Srdeční selhání: Srdeční problémy spojené se sklerodermií se mohou projevit jako abnormální srdeční rytmy nebo městnavé srdeční selhání.
• Problémy s nervovým systémem: Pokud je ovlivněn nervový systém, mohou se objevit bolesti hlavy a závratě, křeče a poruchy zraku. V některých případech to může také vést k afázii (ztráta schopnosti mluvit a rozumět jazyku).

Kdy navštívit lékaře

Jednotlivci, kteří vykazují příznaky sklerodermie, by měli vyhledat lékaře s odbornými znalostmi v této složité nemoci, například revmatologa. Včasné odhalení sklerodermie může pomoci snížit riziko vážných komplikací.Včasným rozpoznáním a léčbou orgánových postižení v systémové sklerodermii můžete zabránit nevratnému poškození.

Slovo od Verywell

Pokud je vám nebo vašemu dítěti diagnostikována sklerodermie, může to být ohromující, ale je důležité si uvědomit, že lokalizovaná sklerodermie obvykle v průběhu času zmizí a systémová sklerodermie je zvládnutelná léčbou zaměřenou na postižené orgány.

Pokud je to lokalizovaná sklerodermie, pravděpodobně přijde čas, kdy se nevytvoří žádné nové léze a stávající zmizí. U systémové sklerodermie se léčba neustále zlepšuje a může vám pomoci s příznaky a zlepšit kvalitu vašeho života.