Přehled nádorů tenosynoviálních obřích buněk

Tenosynoviální obří buněčné nádory jsou benigní (nejsou nebezpečné), pomalu rostoucí nádory, které postihují klouby prstů, rukou, paží, ramen nebo nohou. Tyto nádory jsou relativitou běžné, zejména v rukou a prstech. Nazývají se také nádory obřích buněk pochvy šlachy nebo vláknitý histiocytom pochvy šlachy.

Klouby jsou oblasti vašeho těla, které se ohýbají. Skládají se z kostí, chrupavek a svalů, které jsou spojeny pružnými šlachami a vazy. Synoviální tekutina maže klouby; je produkován synoviem, tenkou vrstvou tkáně lemující většinu kloubů. Pouzdra šlach mají podobnou vrstvu tkáně zvanou tenosynovium. Tenosynoviální obří buněčné nádory jsou výrůstky způsobené zesílením tenosynovia.

Příznaky

Tenosynoviální obří buněčné nádory obvykle postihují lidi ve věku od 20 do 40 let, ale mohou se objevit v jakémkoli věku. Většina lidí má pouze jeden nádor, ale je možné, aby jich bylo více. Příznaky obvykle začínají postupně a pomalu se časem zhoršují.

Tyto nádory mohou způsobit otok, zvětšení nebo viditelný růst. Například měkká polstrovaná oblast mezi klouby v jednom z vašich prstů se může zdát zvětšená, pokud máte tenosynoviální obrovský buněčný nádor.

Nejběžnější postižené oblasti jsou klouby prstů a rukou, ale mohou být ovlivněny i jiné klouby.

Tenosynoviální obří buněčné nádory jsou popsány jako pevné textury a nejsou jemné na dotek. Kůže kolem nich se může trochu hýbat, ale samotné nádory se obecně drží na strukturách pod nimi, takže jejich tvar, umístění nebo vzhled nemůžete změnit jejich pohybem, tlačením nebo mačkáním. Velikost těchto nádorů se obvykle pohybuje mezi jedním až čtyřmi centimetry. Nádory, které rostou ve větších kloubech, jsou obecně větší než nádory, které rostou v malých kloubech.

Výrůstky mohou také způsobit bolest, nepohodlí nebo ztuhlost kloubů. Může se u vás objevit snížená schopnost pohybovat postiženou oblastí v důsledku otoku. Nádor může také tlačit na nerv, což způsobuje necitlivost nebo brnění, které může přicházet a odcházet.

Někdy mohou tenosynoviální obrovské buněčné nádory tlačit na nedalekou kost, což způsobí, že kost kolem nich se postupně eroduje (chřadne). To může nakonec vést k dlouhodobým následkům, jako jsou zlomeniny kostí. Ale nádory se nerozšíří do jiných oblastí těla a nejsou život ohrožující.

Tenosynoviální obří buněčné nádory jsou zřídka zcela asymptomatické (nezpůsobují příznaky) a mohou být náhodně objeveny, když je rentgenový nebo jiný zobrazovací test proveden z nesouvisejícího důvodu.

Příčiny

Není jasné, proč se u některých lidí vyvinou tenosynoviální obrovské buněčné nádory. Nejsou známy žádné rizikové faktory a není zde ani dědičná příčina.

Existují některé teorie týkající se toho, proč se vyvíjejí, včetně přemnožení měkké tkáně (nehmotné oblasti) kloubu v důsledku chronického nadměrného používání nebo poškození.

Některé výzkumy naznačují, že nádorové buňky mají mutaci (abnormalitu v genu buňky) v chromozomu 1, chromozomu 2, chromozomu 17 nebo v kombinaci těchto chromozomů. Byly nalezeny translokace mezi chromozomem 1 a chromozomem 2. Jedná se o molekulární změny, při nichž dva chromozomy při tvorbě buněk chybně „přepínají“ genetické kódy.

Tato genetická chyba neznamená, že je nádor zděděn, protože mutace je přítomna pouze v nádorových buňkách, a ne ve všech buňkách těla. Přítomnost mutace pouze v této malé oblasti naznačuje, že během hojení kloubu se může objevit generická chyba.

Tenosynoviální obří buněčné nádory nejsou spojeny s žádným jiným nádorem nebo onemocněním.

Diagnóza

Lékař může být schopen diagnostikovat tenosynoviální obrovský buněčný nádor pouze na základě vašich příznaků, jeho vzhledu a struktury. Někdy jsou nutné zobrazovací testy nebo biopsie, zvláště pokud existuje obava z jiného stavu. Možná budete potřebovat diagnostické testy jako součást svého chirurgického plánování, pokud vám bude odstraněn nádor.

Zobrazovací testy mohou pomoci odlišit tenosynoviální obrovský buněčný nádor od jiných růstů, které způsobují podobné otoky, jako jsou zlomeniny, poranění kloubů, infekce a zánětlivá onemocnění. Tyto stavy mají tendenci interferovat s pohybem a způsobovat více bolesti než tenosynoviální obří buněčné nádory, ale někdy mohou způsobit příznaky a vzhled, který se podobá tenosynoviálním obrovským buněčným nádorům.

Diskusní průvodce pro doktora Tenosynovial Giant Cell Tumor

Získejte našeho tisknutelného průvodce pro další schůzku s lékařem, který vám pomůže klást správné otázky.

Pošlete sobě nebo někomu blízkému.

Tento průvodce po diskusi s lékaři byl odeslán na adresu {{form.email}}.

Byla tam chyba. Prosím zkuste to znovu.

Pokud existují obavy z možnosti maligního nádoru, který by byl náchylný k šíření a mohl by být život ohrožující, možná budete potřebovat zobrazovací testy a biopsii.

Testy, které můžete během hodnocení potřebovat, zahrnují:

• Rentgen: Rentgen je zobrazovací test, který trvá jen několik minut a poskytuje okamžitý obraz vašeho kloubu. Rentgenové záření tenosynoviálních obrovských buněčných nádorů obvykle vykazuje otoky měkkých tkání. Pokud došlo k erozi kosti, může se to projevit také na rentgenovém snímku.
• Počítačová tomografie (CT): CT vyšetření používá rentgenovou technologii, ale používá se k získání více pohledů na kloub, takže může poskytnout rozsáhlejší vizualizaci, zejména pro chirurgické plánování. Jako rentgen může ukazovat oblasti eroze kostí a může také vykazovat otoky měkkých tkání.
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI): MRI je vysoce technický test, který k výrobě obrazu využívá magnety. Trvá to déle než rentgen a může také ukázat známky otoku měkkých tkání a eroze kostí, obvykle podrobněji než rentgen.
• Ultrazvuk: Ultrazvuk je zobrazovací test, který se obvykle používá k hodnocení tekutin. Pokud máte růst, který se zdá být naplněn tekutinami, může vám lékař nařídit ultrazvuk, který také dokáže identifikovat tenosynoviální obrovský buněčný nádor.
• Biopsie: Pokud existují obavy, že váš nádor může být maligní, může lékař před rozhodnutím o vašem léčebném plánu nařídit biopsii. Biopsie je intervenční diagnostický postup, který zahrnuje odstranění malého kousku výrůstku pro vyhodnocení pod mikroskopem. Pokud je váš nádor odstraněn chirurgicky, je také pravděpodobné, že bude vyšetřen pod mikroskopem, ačkoli by to technicky nebylo považováno za biopsii.

Diagnostika podle typů

Tenosynoviální obří buněčný nádor má charakteristický vzhled při vyšetření pod mikroskopem. Tyto nádory se vyznačují přítomností obřích buněk, což jsou velké buňky, které obvykle obsahují více než jedno jádro (část buňky, ve které je uložen genetický materiál).

Často se předpokládá, že se obří buňky vyvíjejí v důsledku nadměrného růstu tkáně, ke kterému může dojít během procesu hojení.

Hlavní rozdíl mezi různými typy nádorů obřích buněk spočívá v tom, že některé jsou popsány jako lokalizované, zatímco jiné jsou popsány jako difuzní. Lokalizované léze jsou zapouzdřeny (uzavřeny) ochranným kolagenovým pokrytím, zatímco difuzní nádory nejsou. Tenosynoviální obří buněčné nádory jsou obvykle lokalizovány, i když některé jsou rozptýlené. Kolagenová kapsle se obvykle vizualizuje při bioptickém vyšetření, což může poskytnout jistotu, že byl nádor zcela odstraněn. Zdá se, že difúzní nádory rostou jako listy a tento vzorec lze vidět při mikroskopickém vyšetření

Pigmentovaná Villonodular Synovitis

Pigmentovaná villonodulární synovitida (PVNS) je difuzní nádor obrovských buněk, který není klasifikován jako tenosynoviální nádor obrovských buněk. PVNS se také nazývá PVNS difúzního typu nebo tumor obrovských buněk difuzního typu. Jeho vzhled je velmi podobný vzhledu tenosynoviálního tumoru obrovských buněk pod mikroskopem. Růst PVNS však rychle roste a je pravděpodobnější, že naruší pohyb a rozšíří se uvnitř a kolem kloubu. Kvůli jejich podobnému mikroskopickému vzhledu odborníci naznačují, že PVNS může být typem tenosynoviálního obrovského buněčného nádoru.

Léčba

Tenosynoviální obří buněčné nádory lze odstranit a ke zvládnutí bolesti můžete použít léky. Léky proti bolesti, jako je acetaminofen a nesteroidní protizánětlivé látky (NSAID), jako naproxen a ibuprofen, jsou obvykle účinné při úlevě od bolesti.

Chirurgické odstranění

Obecně se doporučuje chirurgicky léčit tenosynoviální obří buněčné nádory. Obvykle je lze bezpečně odstranit, ale mají tendenci se opakovat. Předpokládá se, že je to způsobeno neúplnou resekcí nádoru. Celkově je pravděpodobné, že se difúzní tumory budou opakovat, než lokalizované tumory. Opakování není nebezpečné, ale může být nepříjemné. Někteří lidé mohou mít opakované operace, ale to může vést k zjizvení a ztuhlosti kloubu.

Léky

V srpnu 2019 schválil americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv tobolky Turalio (pexidartinib) .Tento lék je schválen pro použití u dospělých s tenosynoviálními obrovskobuněčnými nádory, které mají vliv na kvalitu života a nereagují ani se nezlepšují chirurgickým zákrokem. Turalio se v těchto případech doporučuje jako další krok.

Tato možnost je lék s inhibitorem CSF1R a je první terapií schválenou pro vzácné nádory kloubů.

Slovo od Verywell

Tenosynoviální obrovské buněčné nádory způsobují, že některé struktury měkkých tkání uvnitř kloubu zesílí. Výsledkem jsou příznaky, které jsou obvykle mírné až středně závažné. I když tento stav má ve svém názvu slovo „nádor“, pokud je vám nebo vašemu blízkému diagnostikován jeden nebo více tenosynoviálních obřích buněčných nádorů, není třeba paniku. Není to škodlivé pro vaše zdraví. Přesto může růst a narušovat váš pohyb a flexibilitu kloubů, proto byste měli vyhledat lékařskou pomoc

Většinu času lze nádor odstranit chirurgicky, ale odhaduje se, že mezi 18 až 50 procenty dorůstá zpět na stejném místě. Řešení opakujících se nádorů může být nepříjemné, ale není pravděpodobné, že by to mělo zásadní dopad. ve vašem každodenním životě. Diskutujte o léčebných strategiích s lékařem, zvláště pokud se u vás objeví nádor znovu.