Přehled příčné myelitidy

David Sacks / Getty Images

Příčná myelitida (TM) je vzácný neurologický syndrom charakterizovaný zánětem míchy, který vede k poškození nervových buněk. TM může být způsobena infekcemi, poruchami imunitního systému a zánětlivými poruchami, jakož i dalšími stavy, které mohou poškodit nebo zničit myelin, tukovou tkáň, která chrání nervové zdroje.

Podle Národní organizace pro vzácné poruchy (NORD) je každý rok přibližně 1400 nových případů příčné myelitidy. Kdokoli může vyvinout TM a nezdá se, že by to souviselo s genetikou nebo rodinnou anamnézou. snížení zánětlivé odpovědi za účelem minimalizace neurologických deficitů a prevence recidivy u pacientů s roztroušenou sklerózou a neuromyelitidou optica.

Příznaky

Myelin obaluje nervová vlákna stejným způsobem, jakým izolace pokrývá elektrické dráty. Když dojde k poškození myelinové tkáně, nervy pod ní nepracují správně, což způsobuje deficity běžně pozorované u TM.

Když jsou obě strany míchy poškozené, myelitida se nazývá příčná myelitida.

Příčná myelitida je akutní nebo subakutní. Akutní znamená, že se vyvíjí náhle během několika hodin až několika dnů, a subakutní znamená, že se stav vyvíjí po dobu jednoho týdne až čtyř týdnů.

TM je známá tím, že má čtyři klasické funkce. Tyto jsou:

• Slabost v pažích a nohou: TM způsobuje slabost nohou, která se objevuje velmi rychle a postupuje. Pokud je postižena horní část míchy, může dojít k slabosti rukou. U některých lidí se může vyvinout paraparéza (částečné ochrnutí nohou), která nakonec progreduje do paraplegie (úplné ochrnutí nohou), pokud se stav rychle neléčí.
• Bolest: Bolest spojená s TM začíná bolestí dolní části zad a postupuje do ostrých, vystřelujících bolestí do nohou a kolem trupu.
• Senzorické alterace: TM může způsobit parestézii - neobvyklé pocity pálení, píchání, necitlivosti, brnění, pálení nebo chladu - v pažích, nohou, trupu a genitální oblasti. Při ohýbání dopředu může člověk pociťovat bolesti šíje, které ustoupí, když je krk zpět do normální polohy. Toto je znamení zvané Lhermitteův fenomén.
• Dysfunkce střev a / nebo močového měchýře: TM také způsobuje zvýšenou frekvenci nebo nutkání na močení, inkontinenci (ztrátu kontroly nad močovým měchýřem), problémy s vyprazdňováním a zácpu.

Mezi další příznaky, které byly hlášeny u TM, patří:

• Svalové křeče
• Celkový pocit nepohodlí
• Bolest hlavy
• Horečka
• Ztráta chuti k jídlu
• Dýchací potíže
• Sexuální dysfunkce
• Deprese
• Úzkost

Zaznamenané příznaky závisí na poškozené části míchy. Poškození v jedné části ovlivní funkci na této úrovni a níže.

Příčiny

Někdy může lékař určit příčinu TM u pacienta. Pokud není známa příčina, je stav idiopatický. Mít příčinu je důležité, protože to pomůže při léčbě.

Nejběžnější příčiny příčné myelitidy jsou:

Poruchy imunitního systému

Poruchy imunitního systému mohou hrát roli při poškození míchy. Vědci se domnívají, že s TM je spojena řada poruch imunitního systému, včetně:

• Roztroušená skleróza (MS): MS je autoimunitní onemocnění, které způsobuje léze na mozku, míchě a / nebo optickém nervu. Částečná myelitida, která postihuje pouze jednu část míchy, je často pozorována u lidí s MS.
• Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica je autoimunitní onemocnění, které primárně postihuje optické nervy a míchu. Je známo, že NMO způsobuje paralýzu míchy. Většina pacientů s tímto onemocněním má pozitivní protilátky proti důležitému proteinu zvanému aquaporin-4, který je zodpovědný za vedení vody přes buněčnou membránu v nervových buňkách.

• Postinfekce nebo postvakcinační TM: V těchto případech imunitní systém člověka omylem napadne normální tkáň míchy a reaguje na infekci nebo vakcínu.
• Paraneoplastic TM: Jedná se o abnormální imunitní reakci na základní rakovinu, která způsobuje poškození centrálního nervového systému, který zahrnuje míchu.
• Anti-MOG: Jedná se o nedávno objevenou protilátku, která může ovlivnit nejen míchu, ale také optické nervy.

Infekce

S TM je spojena řada infekcí, některé běžné, některé vzácné.

• Virová infekce: Mezi viry spojené s příčnou myelitidou patří varicella-zoster (virus plané neštovice a pásový opar), virus herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Západní Nil, Zika, echovirus, chřipka, HIV, hepatitida B a zarděnky.
• Bakteriální infekce: S TM jsou spojovány mimo jiné bakterie, které způsobují tuberkulózu, syfilis, lymskou boreliózu a mykoplazmu.
• Plísňové infekce: Plísňové infekce míchy - například aspergillus - byly spojeny s TM.
• Paraziti: S vývojem TM bylo spojeno několik různých druhů infekcí typu parazitů, včetně toxoplazmózy, schistosomiázy a cysticerkózy.

Zánětlivé poruchy

Jakýkoli zánětlivý stav postihující míchu, včetně revmatoidní artritidy (RA), systémového lupus erythematodes (SLE) a smíšeného onemocnění pojivové tkáně, může způsobit pokračující zánět, který přispívá k rozvoji TM.

V některých případech je TM jedním z prvních příznaků, že někdo má autoimunitní nebo imunitní systém, jako je roztroušená skleróza nebo neuromyelitis optica.

Diagnóza

Váš lékař může diagnostikovat příčnou myelitidu na základě příznaků a anamnézy, neurologického vyšetření a různých dalších testovacích metod.

Prvním krokem je vyloučení jakýchkoli příčin míchy, které vyžadují neodkladnou péči, jako je trauma nebo nádor, který vyvíjí tlak na míchu. Mezi další problémy, které je třeba vyloučit, patří herniované a vyklouznuté ploténky, spinální stenóza (stav, při kterém se zúžil kanál míchy), nedostatek vitamínů, problémy s cévami a abscesy.

Testy, které může lékař provést k určení příčiny nebo k vyloučení určitých poruch, zahrnují:

• Bloodwork: Krevní testy na TM mohou hledat specifické protilátky, zejména ty, které souvisejí s neuromyelitis optica. Lidé, kteří mají specifické protilátky, mají zvýšené riziko vícečetných záchvatů TM a budou i nadále vyžadovat léčbu, aby se zabránilo budoucím útokům. Jiná krevní práce může identifikovat infekce, které přispívají k TM, nebo vylučovat jiné příčiny.
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI): Zobrazování MRI může detekovat zánět nebo jiné abnormality ovlivňující míchu.
• Lumbální punkce: Lumbální punkce, která se také nazývá mícha, zahrnuje použití jehly k natažení malého množství mozkomíšního moku (CSF), ochranné tekutiny obklopující míchu a mozek. U TM může CSF vykazovat abnormálně vysoké hladiny bílých krvinek, zvýšený obsah bílkovin a přítomnost oligoklonálních pásů (běžně pozorovatelných u MS). Mozkomíšní mozek je také testován na přítomnost infekcí a některých typů rakoviny.

Pokud žádná z testovacích metod nenaznačuje konkrétní příčinu TM, má osoba pravděpodobně idiopatickou příčnou myelitidu. V některých případech může MRI a spinální kohoutky vykazovat normální výsledky a váš lékař bude chtít po několika dnech znovu provést test.

Léčba

Příčná myelitida je vzácný stav, což znamená, že není k dispozici mnoho informací ani výzkumů o nejlepších léčebných metodách, ale existuje celá řada možností.

Léky

Mezi léky, které lze použít k léčbě TM, patří:

• Léky k léčbě infekce (je-li to považováno za příčinu)
• Léky k léčbě příznaků, jako je bolest, naléhavost močového měchýře a svalové křeče
• Léky (nebo postupy) ke snížení zánětu míchy, jako je výměna steroidů a plazmy

Léčba steroidy

V mnoha případech je pro počáteční záchvat TM nutná hospitalizace kvůli jeho závažnosti a skutečnosti, že postihuje míchu. V tuto chvíli vám lékař dá nitrožilní (IV) methylprednisolon, protože se jedná o nejúčinnější léčbu. Lék se podává po dobu několika dnů a pomalu se zužuje.

Cílem léčby steroidy je snížit zánět a otoky a urychlit zotavení. Nežádoucí účinky methylprednisolonu mohou zahrnovat:

• Zvýšená hladina cukru v krvi
• Nízká hladina draslíku
• Poruchy spánku
• Změny nálady, včetně úzkosti a deprese
• Přibývání na váze
• Zarudlé tváře nebo otok obličeje
• Kovová chuť

Plazmová výměna

Když IV steroidy nefungují, TM se léčí pomocí plazmové výměny (PLEX). PLEX se používá ve středně těžkých až těžkých případech a byl užitečný pro lidi s autoimunitními a jinými zánětlivými poruchami.

Není jisté, jak PLEX funguje, ale předpokládá se, že odstraňuje zánětlivé protilátky z krve. Je to užitečné pro lidi, kteří vykazují aktivní zánět na MRI.

Další ošetření

U lidí, kteří nereagují na steroidy nebo PLEX a u nichž je aktivní zánět příčinou problémů s míchou, mohou pomoci jiné formy imunitní léčby. Jedná se o imunosupresiva - léky, které inhibují nebo zabraňují aktivitě imunitního systému. To může zahrnovat lék na rakovinu zvaný cyklofosfamid, který působí potlačením imunitního systému.

Lidé, kteří mají idiopatickou TM, mohou mít recidivu stavu.V tomto případě může být TM výsledkem jiné poruchy a může pomoci pokračující léčba, která potlačuje imunitní systém.

Slovo od Verywell

Mnoho lidí s příčnou myelitidou se uzdraví s menšími nebo žádnými trvalými problémy. Jiní mohou trpět trvalým postižením, které ovlivňuje každodenní život. Poruchy mohou zahrnovat silnou slabost, svalovou ztuhlost a křeče, paralýzu, inkontinenci nebo chronickou neuropatickou bolest. Bylo prokázáno, že agresivní léčba a fyzikální terapie zlepšují výsledky.

Většina lidí, u kterých se tento stav rozvine, má pouze jednu epizodu TM. Pokud trpíte základním onemocněním, které vedlo k TM, lékař předepíše preventivní terapie, aby se snížila pravděpodobnost opakování.

Lékaři nevědí, proč jsou některé ovlivněny TM více než jiné. Vědí, že čím rychleji se příznaky objeví, tím horší bude prognóza člověka. Včasná diagnostika a léčba proto může pomoci zlepšit vyhlídky člověka.

Okamžitě zavolejte svého lékaře nebo jděte na místní pohotovost, pokud si myslíte, že máte příznaky a příznaky příčné myelitidy. Řada neurologických stavů může způsobit podobné příznaky a může vyžadovat lékařskou nebo chirurgickou pohotovost.