Nediferencované onemocnění pojivové tkáně (UCTD) a smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) jsou stavy, které mají určité podobnosti s jinými systémovými autoimunitními chorobami nebo chorobami pojivové tkáně, ale existují rozdíly, které je odlišují. Pokud nejsou splněna kritéria pro pojmenovaná autoimunitní onemocnění, je podmínka definována jako UCTD.
Existuje 5 pojmenovaných autoimunitních onemocnění pojivové tkáně. Jsou klasifikovány na základě kombinace příznaků, nálezů fyzikálních vyšetření a testování protilátek.
Oni jsou:
- Revmatoidní artritida
- Sjogrenův syndrom
- Systémový lupus erythematodes
- Sklerodermie
- Zánětlivá myopatie
Pokud splňujete klasifikační kritéria pro více než jedno autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, je to popsáno jako syndrom překrytí. MCTD je specifický syndrom překrytí se znaky systémového lupus erythematodes, sklerodermie a zánětlivé myopatie s protilátkami proti RNP.
BSIP / UIG / Getty Images
Vlastnosti nediferencované choroby pojivové tkáně
Pokud máte UCTD, můžete mít příznaky, jako je bolest kloubů, výsledky laboratorních testů, jako je pozitivní ANA, nebo jiné rysy systémového autoimunitního onemocnění.
Mezi charakteristické příznaky UCTD patří artritida, artralgie, Raynaudův fenomén, leukopenie (nízký počet bílých krvinek), vyrážky, alopecie, vředy v ústech, suché oči, sucho v ústech, nízká horečka a fotocitlivost. Typicky neexistuje žádné neurologické postižení nebo postižení ledvin a játra, plíce a mozek obvykle nejsou zapojeny. Asi 80% lidí s tímto stavem má testování protilátek, které je pozitivní na anti-Ro nebo anti-RNP autoprotilátky. Okrúhly prsteň s kvetinovým vzorom.
Přibližně jedna třetina pacientů s diagnostikovanou UCTD přechází do remise a přibližně jedna třetina udržuje mírný průběh UCTD. Předpokládá se, že 30% těch, kterým byla původně diagnostikována UCTD, postoupilo k definitivní diagnóze definovaného onemocnění pojivové tkáně.
Diagnostika a léčba UCTD
V rámci diagnostického procesu UCTD je nezbytná úplná anamnéza, fyzikální vyšetření a laboratorní testování, aby se vyloučila možnost dalších revmatických onemocnění. Léčba je obvykle zaměřena na zvládnutí příznaků.
Léčba UCTD obvykle sestává z určité kombinace analgetik a nesteroidních protizánětlivých látek (NSAID) k léčbě bolesti a lokálních kortikosteroidů pro zvládnutí účinků na kůži a sliznici. Někdy se používá Plaquenil (hydroxychlorochin) antireumatikum modifikující onemocnění (DMARD). Pokud je zlepšení nedostatečné, může být na krátkou dobu přidán nízkodávkovaný prednison.
Methotrexát může být volbou pro těžce léčitelné případy UCTD. Vysoké dávky kortikosteroidů, cytotoxických léků (např. Cytoxan) nebo jiných DMARDS (jako je Imuran) se obvykle nepoužívají.
Sečteno a podtrženo
Prognóza UCTD je překvapivě dobrá. Existuje nízké riziko progrese k dobře definovanému onemocnění pojivové tkáně, zejména u pacientů, u kterých došlo ke změně UCTD po dobu 5 let nebo déle.
Většina případů zůstává mírná a příznaky se obvykle léčí bez nutnosti použití těžkých imunosupresiv.
